El melanoma neurotrópico (MN), se caracteriza por ser altamente infiltrante y tener predilección por la invasión neural. Es una entidad poco frecuente, con escasos casos reportados en la literatura y con una apariencia que puede ser muy variable, ocasionando que su diagnóstico sea difícil y por lo tanto se retrase el tratamiento. El propósito de esta publicación es ilustrar un caso clínico de esta enfermedad y realizar una revisión de la presentación clínica y del diagnóstico. RCM 2020. 59;149(2): 34-37.
Palabras clave: Melanoma neurotrópico, invasión neural.
Neurotropic melanoma (NM) is characterized for being highly invasive and having predilection for the neural invasion. It is an infrequent entity with few reported cases in the literature and with a very changeable appearance, causing difficulties on its diagnosis and therefore a delayed treatment. The purpose of this publishment is to illustrate a clinical case of this disease and to review the clinical presentation and the diagnosis. RCM 2020. 59;149(2): 34-37.
Key words: Neurotropic melanoma, neural invasion.
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El melanoma neurotrópico es una variable del melanoma, en la que existe trofismo por la células neurales y la vía de diseminación es el perineuro. Es poco frecuente y presenta predilección por las edades medias de la vida y por el género masculino, con una proporción hombre/mujer 2:1, el cuello y la cabeza son los sitios más comunes para ambos sexos. Si bien su clínica depende del área de presentación, cuando afecta el quinto par craneal, suele estar representada por neuralgia trigeminal. El estudio de imagen que aporta mayor información para su diagnóstico corresponde a la resonancia magnética con contraste paramagnético. En el siguiente artículo reportamos el caso de un paciente evaluado hace un año, con consiguiente revisión de la bibliografía y selección de las imágenes más representativas a fin de ilustrar esta entidad clínica.
Presentar un caso clínico de esta entidad y realizar una revisión de la presentación clínica y del diagnóstico.
Paciente masculino de 73 años de edad, que inicia enfermedad actual en mayo del 2019, caracterizada por parestesia en hemicara izquierda y pérdida gustatoria en segmento posterior izquierdo de la lengua. Antecedente de radiocirugía en región malar izquierda secundaria a melanoma, hace 2 años. Los exámenes de laboratorio no arrojaron hallazgos contributorios. Durante la exploración física se obtuvo: reflejo masetérico y corneal preservados, cierta asimetría en la contracción de los músculos masetero y temporal del lado izquierdo y discreta hiperestesia ipsilateral con técnicas de presión.
En septiembre del 2019 se obtuvieron los datos clínicos del paciente, antecedentes y enfermedad actual a través de la anamnesis y el examen físico. Los estudios complementarios fueron basados en Resonancia Magnética cerebral contrastada, llevada a cabo en equipo Philips Ingenia de 1,5T.
Los hallazgos imagenológicos arrojaron la presencia de una imagen localizada en el cavum de Meckel izquierdo, de morfología triangular, con bordes definidos y comportamiento isointenso en todas las secuencias, que restringe en difusión (figura 1), y que presenta realce ávido tras la administración de contraste paramagnético (figura 2), asimismo, se observó extensión a la cisterna perimesencefálica, que impresiona contactar la raíz del trigémino y que mantiene planos de clivaje con el seno cavernoso (figura 3).
El MN es una variante rara y altamente maligna de este tipo de cáncer, que tiene trofismo por las células nerviosas, ya que las células de Schwann y los melanocitos presentan un precursor epidermal común.
Los tumores de los nervios craneales suelen ser en su mayoría neoplasias benignas de crecimiento lento, siendo el más común de estos el neurinoma o schwannoma. Los tumores malignos de los nervios craneales pueden tener un origen primario (tumores malignos de la vaina del nervio periférico) o secundario (metástasis). La afectación metastásica de los nervios craneales habitualmente se observa en pacientes con metástasis en la base del cráneo. Ocasionalmente, puede ser causada por el crecimiento metastásico dentro de los nervios craneales.
La diseminación perineural del tumor de cabeza y cuello representa la extensión del tumor primario a lo largo del perineuro. El diagnóstico de diseminación perineural del carcinoma a menudo se retrasa a menos que el médico tratante mantenga un alto índice de sospecha, en vista de que la evolución puede ser insidiosa y por lo tanto los pacientes suelen ser asintomáticos durante años. La diseminación perineural se ha asociado con un mal pronóstico; sin embargo, cada vez se hace más notorio que la cura es posible en algunos casos, si se conoce y se trata la extensión completa de la enfermedad.
La resonancia magnética (RM) puede detectar y definir la extensión de la diseminación perineural en tumores de cabeza y cuello y es la modalidad de imagen elegida para evaluar la enfermedad perineural debido a su contraste tisular superior y su capacidad multiplanar. Este tipo de diseminación afecta más comúnmente al nervio trigémino. La obliteración de la grasa dentro de la órbita en su región mediosuperior (territorio de división oftálmica), el plano de grasa periantral (distribución de división maxilar) y la fosa pterigopalatina, son indicadores útiles de enfermedad perineural distal. Un plexo vascular perineural (PVP) rodea el ganglio trigémino y las porciones proximales de las divisiones del nervio trigémino. El ganglio trigéminal y las porciones proximales de sus divisiones generalmente se ven como estructuras con discreto o nulo realce con contraste y son separadas de la PVP.
El MN es localmente agresivo, con un alto riesgo de recurrencia local y una baja incidencia de metástasis a distancia, por lo que es necesario un tratamiento agresivo para controlar la enfermedad local. Principalmente, esto puede incluir la resección con radiación adyuvante y quimioterapia o radioterapia para tumores no resecables.
La metástasis perineural del MD en la división intracraneal del nervio trigémino, aunque rara, debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los tumores del nervio trigémino y es indistinguible del schwannoma en imágenes de resonancia magnética e intraoperatoriamente.
Los pacientes con antecedente de melanoma en cabeza y cuello, con clínica que involucre déficit motor, sensitivo o neuralgia del trigémino, nos deben hacer sospechar esta entidad y tienen indicación de RM contrastastada, ya que es una herramienta imprescindible para el estudio de la propagación de melanomas neurotrópicos. La diseminación perineural afecta más comúnmente al nervio trigémino. La obliteración del plano de grasa periantral, del aspecto mediosuperior de la órbita y de la fosa pterigopalatina, al igual que el realce tras contraste del ganglio trigéminal y sus porciones proximales, son indicadores útiles de enfermedad perineural distal.