INTRODUCCIÓN
Desde el primer reporte de tumor fibroso solitario, la constante ha sido la hipoglucemia recurrente como hallazgo cardinal. En cuanto a la analítica sanguínea, la fosfatasa alcalina y la transpeptidasa glutámica gamma (γGT), pueden mostrar una elevación moderada. Los marcadores, como el antígeno carcinoembrionario (CEA), la α-feto-proteína y el CA19-9, No se encuentran alterados. Es una entidad rara (50 casos) que afecta tanto a mujeres como hombres en una relación 1:1.
Suelen ser masas de crecimiento lento que únicamente son diagnosticados incidentalmente cuando alcanzan un volumen considerable. De presentar clínica, va a depender del efecto de compresión de las estructuras adyacentes y de la hipoglicemia generalmente de presentación matutina que persiste en el tiempo. El estudio de imagen inicialmente suele ser el ultrasonido abdominal, en el cual se presenta como una masa heterogénea, con presencia de cápsula que puede tener áreas anecogénicas centrales alternas con señal Doppler escasa. En el siguiente artículo reportamos el caso de una paciente evaluada, y nos avocamos a escudriñar en la bibliografía disponible, así como en escoger las imágenes más demostrativas de la evolución e intervención multidisciplinaria para llevar a la completa remisión de la paciente.
OBJETIVO
Presentar un caso clínico de esta inusual entidad y realizar una revisión de la presentación clínica y del diagnóstico.
CASO CLÍNICO
Femenina de 74 años de edad, quien presenta inicio de enfermedad actual de 15 días de evolución, caracterizada por desorientación y disminución del nivel de conciencia en horas matutinas de forma transitoria, posteriormente, ante la persistencia de los síntomas es trasladada al área de emergencia el día 01/11/2018 en dónde previa valoración y asistencia, se decide su ingreso.
Al examen físico se aprecia en regulares condiciones generales, afebril, normocrómica. Tórax: ruidos cardíacos arrítmicos, sin soplos. Ruidos respiratorios presentes en ambos hemitórax, sin agregados. Abdomen: hepatomegalia no dolorosa de 4 a 6 cm por debajo del reborde costal. Sin edema. Neurológico: tras comprobar glicemia capilar de 16 mg/dl y recibir solución dextrosada I.V. con recuperación ad integrum del nivel de conciencia en ausencia de focalizaciones.
MATERIALES Y MÉTODOS
En noviembre del 2018 se obtuvieron los datos clínicos de la paciente, antecedentes y enfermedad actual a través de la anamnesis y el examen físico. Los estudios complementarios fueron basados en Tomografía Computarizada con contraste endovenoso multifásico, llevada a cabo en equipo General Electric modelo Bivo CT385 de 16 cortes, así como de Ultrasonido y Arco en “C” para procedimientos de intervencionismo vascular.
RESULTADOS
Los hallazgos imagenológicos arrojaron la presencia de una masa voluminosa que ocupa la totalidad del lóbulo hepático derecho, de morfología redondeada, con bordes definidos y presencia de cápsula (Figura 1). En el estudio dinámico pudimos objetivar que dicha masa presenta áreas hipodensas de necrosis las cuales se hacen más evidentes tras la administración de contraste en fase arterial (Figura 2). La paciente es llevada a mesa operatoria habiendo realizando exéresis total de la masa (Figura 6) la cual se lleva a anatomía patológica, cuyos hallazgos tanto morfológicos como inmunohistoquimicos (Figura 7), fueron compatibles con un tipo de tumor mesenquimal fibroso solitario con áreas hialinizadas.
Figura 1.
Figura 2.
Figura 3.
Figura 4.
Figura 5.
Figura 6.
Figura 7.
DISCUSIÓN
El tumor fibroso solitario en el hígado fue reportado por primera vez en 1959 por Donald B. Nevius y Nathan B. Friedman, el cual se manifestó con hipoglucemia recurrente autolimitada. Esta hipoglicemia es producida por la secreción del factor de crecimiento pseudo-insulínico tipo 2 (Insulin-like Growth Factor 2, IGF2)
En la hematología completa o la proteína C reactiva, no suelen haber alteraciones. La fosfatasa alcalina y la transpeptidasa glutámica gamma (γGT), pueden mostrar una elevación moderada. Los marcadores, como el antígeno carcinoembrionario (CEA), la α-feto-proteína y el CA19-9, NO se encuentran alterados.
Es una entidad rara (50 casos reportados) que afecta tanto a mujeres como hombres en una relación 1:1.
Está descrita como una neoplasia de células fusiformes con diversas localizaciones, más frecuentemente en la pleura. El beneficio principal de la quimioembolización transarterial radica en que brinda una mejoría precoz de los síntomas en espera del tratamiento quirúrgico definitivo.
El tumor fibroso solitario del hígado presenta un “comportamiento benigno, asintomático y con potencial maligno”. La cirugía está indicada en los tumores benignos, como el adenoma hepático, el hemangioma y la hiperplasia nodular focal, por la imposibilidad de descartar la presencia de un tumor maligno o debido a que los síntomas relacionados, afectan la calidad de vida o la ponen en peligro.
En la tomografía computarizada con contraste intravenoso, se suele demostrar una gran masa hepática hipodensa, heterogénea, muy irrigada y bien delimitada por una cápsula.
CONCLUSIONES
Al ser una neoplasia de células mesenquimales de ubicación inusual, es necesario informar este caso para ayudar a dilucidar su comportamiento, que actualmente no se conoce del todo.
El estudio de tomografía es útil para la caracterización de lesiones hepáticas focales en diferentes fases de realce, proporcionando diagnóstico y también una guía para la biopsia percutánea con sistema coaxial y aguja cortante.
La cirugía está indicada debido a la imposibilidad de descartar la presencia de malignidad y lograr la remisión de los síntomas que comprometen la vida del paciente.
REFERENCIAS
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- Liu Q, Liu J, Chen W, Mao S, Guo Y. Primary solitary fibrous tumors of liver: A case report and literature review. Diagnostic Pathol. 2013;8:195.
- Soussan M, Felden A, Cyrta J, et al. Solitary fibrous tumor of the liver. Radiology 2013;269:304-8. DOI: 10.1148/radiol.13121315
- Brochard C, Michalak S, Aubé C, et al. A not so solitary fibrous tumor of the liver. Gastroentérol Clin Biol 2010; 34:716-20. DOI: 10.1016/j. gcb.2010.08.004
- https://www.researchgate.net/publication/298913800_Hipoglicemia_inducida_por_tumor_fibroso_solitario_pulmonar_Sindrome_de_Doege-Potter
